Enfermidade de Hirschsprung

enfermidade de Hirschsprung refírese a unha malformación da metade esquerda do colon. Caracterízase pola ausencia de células ganglionares na submucosa e plexos intramuscular. enfermidade de Hirschsprung ocorre en nenos na proporción de 1: 5000 casos. En adolescentes, encóntrase con moito menos frecuencia. Os nenos sofren cinco veces máis veces que as mozas. Para esta condición patolóxica caracterizada por herdanza familiar. Nalgúns casos, a enfermidade está asociada coa aparición da síndrome de Down. No adulto enfermidade de Hirschsprung ocorre cando a condición da situación da rexión anorrectal. En casos graves, pode-se espallar para a distai do intestino delgado.

Na patoxénese da enfermidade ten un papel importante a falta de influencia da división parassimpática do sistema nervioso. O resultado desta condición é a interna do recto relaxación do esfíncter atraso, o que leva a unha redución permanente no espástica, inhibición do peristaltismo, e expansión da hipertrofia. Clínica, a enfermidade maniféstase unha condición que se coñece como megacólon.

enfermidade de Hirschsprung pode ocorrer nun compensado, descompensada subcompensated e forma. A gravidade da condición patolóxica depende anglionarnogo lonxitude porción. forma descompensada maniféstase síntomas graves de íleo.

trazos característicos da enfermidade son dor intensa, inchazo, estómago roncar, prisión de ventre. Atraso da materia ten un curso crónico (nalgúns casos ata un mes). Inchazo tamén é unha característica constante da enfermidade, é abondo e pode causar dificultade do neno para respirar. Inchazo permanece mesmo despois de unha evacuación coa axuda enemas. A súa consecuencia pode ser chamado a aparición de dor intensa. Os principais síntomas da enfermidade están ligados náuseas, vómitos, debilidade, deterioración apetito. Complicacións desta condición patolóxica son a anemia, a deformación de ángulos de liña. A presenza de inflamación, ulceração, bocio pode dar orixe a diarrea persistente que causa fatiga, estado collaptoid.

diagnóstico enfermidade Hirschsprung comeza cunha inspección visual. aumento marcado no abdome debido ao inchazo constante, contraccións peristálticas do intestino afectado, feces de espesor. Cambiar contracción do esfíncter anal é determinada por exame dixital. Fluoroscopía vertical proporciona un resultado bastante precisos. Marcada alteración no estándar intestinal debido á presenza de cantidades significativas de gases que causan a obstrución. Noutros métodos instrumentais que se utilizan para o diagnóstico de condicións patolóxicas son colonoscopia, con Enema bio. O último é utilizado para determinar a extensión e localización da área suprastenoticheskoy colon o diámetro de constrição.

Co fin de comprobar o diagnóstico se usa biopsia transanal. Reducindo ganglios neuronal plexo intermuscular é unha característica que confirma a enfermidade de Hirschsprung. Durante a operación, a rede axuda a determinar o nivel de ressecção.

O tratamento do estado de enfermidade depende da gravidade do seu curso. formas compensado pode ser eliminado por métodos de terapia conservadora, noutros casos, esixen intervención urxente, que consiste en impoñer kolonostomy, eliminando aganglionarnoy área, descompensada, overextension do intestino groso. Mortalidade tras o tratamento realizado vén ata catro por cento.