Corea de Houtington: descrición da enfermidade

Huntington Huntington é unha enfermidade neurodegenerativa progresiva hereditaria crónica que está acompañada de trastornos mentais e motorais. A principal causa do desenvolvemento da patoloxía é o xene defectuoso que contribúe á aparición nas células nerviosas dunha proteína patolóxica que interrompe o metabolismo intracelular normal e que conduce á aparición de anomalías bioquímicas no cerebro. Co paso do tempo, a enfermidade progresa e os seus síntomas se fan máis pesados.

Cando a enfermidade nas células do cerebro acumula unha cantidade maior de ácido gamma-aminobutírico e nas células dos nervios do cranio aumenta o volume de ferro e interrompe o intercambio de dopamina.

A síndrome de Huntington transmítese dun pai enfermo que é un portador dun xene inferior estándar, de acordo co tipo autosómico dominante. En caso de enfermidade dun dos pais da corea, o risco de manifestación da enfermidade no neno é de cincuenta por cento. Os primeiros síntomas de patoloxía aparecen á idade de 30-40 anos.

A enfermidade ocorre en 3-7 casos por cen mil persoas entre os europeos, entre outras persoas un de cada millón está enfermo.

Corea de Huntington: síntomas

No inicio da enfermidade hai características para a hiperquinose de corea, movementos irregulares, rápidos e erratos. Se nas primeiras etapas, os pacientes conseguen suprimir estas manifestacións con forza de vontade, entón a medida que a enfermidade se desenvolve, esta capacidade debilita. Os trastornos congénitos e psiquiátricos xeralmente comezan a notarse despois dun certo tempo despois do inicio da enfermidade.

Cando unha persoa ten unha enfermidade, o intelecto diminúe e a demencia desenvólvese.

No proceso de progresión da enfermidade, os pacientes experimentan grandes dificultades se desexan realizar movementos determinados. Por exemplo, ao camiñar, unha persoa realiza xestos innecesarios, executa squats, grimaces, staggers mentres se move. En pacientes, o discurso faise difícil, o ton muscular diminúe e a demencia desenvolve gradualmente. Unha persoa non pode manter unha postura ocupada durante moito tempo (apertando o puño, fixando os ollos sobre o obxecto).

Pode ocorrer trastornos endocrinos e neurotróficos.

Chorea Huntington: Diagnóstico

O diagnóstico está baseado nos síntomas clínicos e na historia familiar. No proceso de investigación, determinan cambios difusos e atróficos no cerebro da cabeza. Cando se diagnostica, a corea está separada de Alzheimer, Parkinson, sífilis, encefalite, tumores cerebrais que teñen síntomas similares.

Chorea Huntington: tratamento

Hoxe, non hai métodos de tratar a enfermidade que permitirían eliminar todas as manifestacións da síndrome de Huntington ou deixaron de progresar. Na maioría dos casos, a terapia sintomática realízase. Para suprimir a hipercenosis, os pacientes toman medicamentos especiais.

Cando se produce depresión, os antidepresivos e a psicoterapia son prescritos. Para facilitar a enfermidade os pacientes prescriben medicamentos antipsicóticos (antipsicóticos), tranquilizantes, simpaticomiméticos e antidepresivos.

A enfermidade é complicada polas manifestacións infecciosas, a neumonía por aspiración pode ocorrer .

A esperanza de vida media das persoas que padecen a enfermidade é de 15 anos despois do descubrimento dos primeiros signos de enfermidade. Normalmente, co desenvolvemento de síntomas primarios a unha idade máis avanzada, a patoloxía avanza máis rápido. Así, se por primeira vez se observan signos da enfermidade en pacientes menores de 20 anos, a súa esperanza de vida non supera os 8 anos. Na maioría das veces, a morte provén de complicaciones concomitantes. Un quinto dos pacientes suicídase.