Anemia hemolítica-Chauffard Minkowski: diagnóstico e tratamento

Na anemia, o nivel de hemoglobina no sangue cae drasticamente. Con esta enfermidade ao longo da vida ten que afrontar unha morea de xente. Ademais, non evita lado ata nenos. A maioría das variedades da enfermidade son causados por mala alimentación, falta de vitaminas ou tomar certos medicamentos. Tras a eliminación de todos os síntomas que provocan factor cortada. Entre a variedade de procesos patolóxicos asignado un difícil e moi perigoso. Esta anemia hemolítica Chauffard Minkowski. Isto é sobre el serán discutidos no artigo de hoxe.

Que é anemia?

Baixo a anemia é xeralmente entendido como o estado do corpo, caracterizada por un descenso acentuado indicadores de células vermellas do sangue e hemoglobina. Algunhas variedades da enfermidade leva á alteración da forma das células vermellas do sangue. Perden a súa función primaria ao longo do tempo.

Anemia é moitas veces acompañada por unha variedade de enfermidades, pero nunca primario. É por iso que non debe deixar sen desorde de atención. É necesario o máis rápido posible para atopar a causa e tentar eliminar.

Características anemia hemolítica

O termo "anemia hemolítica" inclúe un gran grupo de enfermidades. Todos eles caracterízanse por unha patogenia común. O aumento da destrución de células vermellas do sangue provoca un aumento dos seus produtos de descomposición ea un aumento en eritropoiese. formación da laçada é detido células vermellas do sangue. Procesos da súa destrución é gradualmente comezaba a prevalecer sobre os mecanismos de emerxencia e maduración.

Todos anemia hemolítica condicional divididos en dous grupos: hereditarias e adquiridas. Neste artigo, imos ter un ollar detallado sobre a primeira versión. Para ser máis preciso, consideramos que é un hereditaria anemia Chauffard Minkowski.

Nos libros de referencia médica pode atopar algúns nomes que describen o proceso patolóxico. Esta anemia microspherocytic e Esferocitose hereditaria e enfermidade-Chauffard Minkowski. Na maioría das veces utilizado o último nome polos nomes de científicos, descubridores.

A enfermidade é considerada moi común (1 de cada 5 mil. Poboación). Ela é diagnosticada principalmente en persoas do norte de Europa. Os primeiros signos son evidentes en nenos en tenra idade. Se non comezar a tratar a enfermidade en tempo hábil para o seu impacto negativo sobre o funcionamento de todo o organismo.

As causas e os mecanismos da enfermidade

Anemia Minkowski-Chauffard acompañado perturbación de membranas celulares de eritrócitos estruturas e funcións. O resultado destes procesos, cambian a súa forma de circular, fan a Fraga. Os primeiros signos de hemólise - a destrución de células vermellas do sangue, coa liberación simultánea da hemoglobina.

En células humanas vermellas de sangue saudables na súa forma semellante á dun disco bicôncavo, de xeito que se moven libremente a través dos vasos. Na anemia, os elementos de membrana de síntese de proteínas é perturbado. Isto leva á penetración de líquidos para dentro das células. Por esta razón, eles mudan a súa forma. Pasando a través dos vasos sanguíneos, as células vermellas do sangue son severamente deformado, e despois dun tempo para comezar a romper. No contexto dos procesos en curso, o nivel de células vermellas do sangue cae drasticamente, o desenvolvemento de anemia hemolítica.

Un dos pais ten sido previamente diagnosticado con esta enfermidade, necesariamente pasará por herdanza para o neno. Moi raramente os nenos enfermos nacen nais perfectamente sans e pais. Neste caso, a anemia desenvólvese no contexto de cambios no ADN. A mutación do xene primario ocorre mesmo durante o desenvolvemento fetal. Condición previa para o desenvolvemento da enfermidade é o impacto sobre o corpo da nai dos seguintes factores:

• radiación, raios X;
• intoxicación con sales de metais pesados, narcóticos, nicotina;
• ataque de virus.

Baixo a influencia destes factores non só poden anemia Chauffard Minkowski, pero tamén patoloxía máis grave. Polo tanto, durante o embarazo, a muller debe tentar protexer o seu corpo.

Os primeiros síntomas

O cadro clínico é en gran parte determinada pola gravidade do proceso patolóxico ea cantidade de eritrócitos modificados. Os seus primeiros síntomas poden ser observados en nenos de preescolar e escolar temperá. Durante este tipo de anemia xeralmente ondulante. Convulsións crise hemolítica cando hai un gran número de destrución simultánea das células vermellas do sangue, seguido de períodos de silencio. Neste caso, os síntomas poden variar lixeiramente.

Por exemplo, o período interictal da enfermidade se manifesta signos de anemia. Entre eles están a palidez da pel, membranas mucosas ou ollos. Se crise hemolítica cadro clínico é modificado e é acompañado dos seguintes síntomas:

1. O aumento da temperatura a 38 graos, dor de cabeza, malestar.
2. O desenvolvemento de ictericia.
3. Dor no abdome, caracterizada carácter espástica.
4. Molestias no fígado debido ao seu aumento.
5. Inflamación do bazo.

Hereditaria anemia hemolítica-Chauffard Minkowski atopada en adultos. O máis frecuente para buscar atención médica neste caso é o amarelamento da pel. Con todo, na maioría dos casos, a enfermidade é asintomática. Os pacientes aprenden da súa existencia por casualidade e, xeralmente, durante unha inspección de rutina.

O exame médico

O diagnóstico de anemia-Chauffard Minkowski é moi sinxelo. Se sospeitar unha enfermidade, e parece que os síntomas iniciais deben procurar asesoramento médico. Patoloxía do sistema hematopoiético son competencia dun hematologista. Tras examinar as queixas do paciente ea súa especialista en historia familiar debe inspeccionar a pel ea esclera, realizar a palpação abdominal. ultrassonografia atribuído obrigatoria do fígado e bazo, como un síntoma da enfermidade é un aumento no tamaño destes corpos.

Simultaneamente hematologista da dirección a unha serie de probas de laboratorio. Anemia hemolítica-Chauffard Minkowski confirmou a presenza dos seguintes modificacións:

1. Urina: hemoglobinúria, aumento indicadores de proteínas e urobilin.
2. sangue Bioquímica: redución do colesterol, lactato deshidroxenase, crecemento, aumento de bilirrubina indirecta.
3. Un estudo de células vermellas do sangue: reticulocitose pronunciada, redución do tamaño da célula, diminuír a súa estabilidade osmótica.
4. Análise xeral de sangue: aceleración ESR, unha lixeira diminución no indicador de cor de plaquetas ea redución dos leucocitos.

Finalmente confirmar a conclusión prexudicial axuda a conduta de electroforese de proteínas da membrana do eritrócito, en conxunto coa súa cuantificación.

diagnóstico diferencial

anemia hemolítica Minkowski-Chauffard nenos, ás veces, debido dificultades durante o diagnóstico. Esta enfermidade é similar á doutros síntomas de patoloxías autoinmunes. Polo tanto, os médicos deben ser conscientes de algunhas das distintivo e característico para este tipo de síntomas de anemia.

Primeiro de todo estamos falando dunha predisposición xenética. Só en casos excepcionais ambos os pais son completamente saudable. Por outra banda, ten un neno enfermo pode ser trazada unha clara mudanza nos ósos do cranio. En caso de dúbida, adicionalmente atribuída mostra Coombs. Se a análise é negativo, o paciente está soportado anemia Chauffard Minkowski. Diagnóstico está rematada.

O tratamento conservador

terapia de anemia escollido pola súa gravidade. Durante o período de calma, como norma xeral, a intervención é necesaria. Durante o próximo ataque do paciente hospitalizado inmediatamente.

O tratamento conservador de anemia-Chauffard Minkowski inclúe as seguintes medidas:

1. terapia de substitución de masa de eritrócitos, se o nivel de hemoglobina no sangue cae ao nivel de 70 g / l.
2. A albumina indícase para o tratamento de taxas elevadas de bilirrubina.
3. Para a terapia de infusión desintoxicación utilizado.
4. En ausencia de crise hemolítica expresa ilustra recepción drogas colerético.

A duración dunha tal terapia, os fármacos específicos e os seus dosificación - todos estes problemas son decididos polo médico nunha base individual.

intervención

Se hemolítica microspherocytic anemia Chauffard Minkowski ser grave, o tratamento conservador non pode xestionar os obxectivos declarados, o paciente se aconsella a cirurxía para eliminar o bazo. Tal visión non pode curar completamente a enfermidade. Por outra banda, tras a intervención do número de glóbulos vermellos destruídos significativamente reducida e alongou o seu ciclo de vida.

crise hemolítica tras a operación non se repite, pero ten unha serie de contra-indicacións. Por exemplo, a eliminación do bazo non se recomenda para nenos menores de 5 anos, debido ás altas taxas de mortalidade no postoperatorio. A desvantaxe do proceso é considerada para diminuír a resistencia do corpo con respecto a infeccións virais e fúngica.

Unha forma de realización alternativa é considerada para eliminar a oclusión endovascular bazo. Este é outro método de tratamento para axudar moitas veces é procurado no diagnóstico de "anemia Chauffard microspherocytic Minkowski." Durante o procedemento, o médico inserir no corpo dunha droga que provoca espasmos, e bazo conduce a un ataque cardíaco. Algúns dos que, a continuación, salva a subministración de sangue total e non perde a capacidade de combater infeccións.

posibles complicacións

Anemia hemolítica-Chauffard Minkowski nenos pre-escolares, moitas veces leva a atrasos no desenvolvemento mental e físico. Especialmente se os pais por un longo tempo non buscou axuda médica ou asesoramento médico ignorado.

En pacientes adultos, a complicación máis común é considerada no contexto disturbios enfermidade do cálculo biliar do metabolismo da bilirrubina. A cousa é que a crise hemolítica é frecuentemente visto como o inicio do desenvolvemento de ictericia, polo que o tratamento axeitado é adiada. En presenza de pedras na vesícula biliar se recomenda que unha colecistectomia con esplenectomia.

A previsión para a recuperación

Na enfermidade menos grave e conduta oportuna da operación de eliminación do bazo prognóstico favorable. Remisión xeralmente ocorre inmediatamente despois da crise hemolítica. A súa duración pode variar, pero na maioría dos casos é de preto de dous anos.

formas de previr

Anemia Minkowski-Chauffard é hereditaria. Polo tanto evitar a aparición da enfermidade non é posible. A fin de evitar que as formas graves da enfermidade en pacientes diagnosticados con unha forma de anemia, recomenda-se pasar por periodicamente inspección completa de cada hematologista.

Ao planificar un embarazo debe ser entendido que a probabilidade de desenvolver a enfermidade no neno por nacer é de 50%. Polo tanto Newborn tamén mostra a monitorización continua por un médico para identificar patoloxías nunha fase temperá.