Rabdomiosarcoma embrional: tratamento, prognóstico

Rabdomiosarcoma refírese a unha forma de sarcoma - cancro dos tecidos brandos, óso ou tecido conxuntivo. O tumor é máis probable de ocorrer nos músculos ligados aos ósos. Rabdomiosarcoma - malignidade orixinario do músculo esquelético. Comezan en calquera parte do corpo ou en varios lugares.

Microscopicamente rabdomiosarcoma en adultos ten a forma de células alongadas ou redondeadas bizarros. Máis característica deste tumor da infancia.

tipos de rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma da estrutura interna divídense en tipo:

1. Células de rabdomiosarcoma Embryonal consiste redondo e fusiforme cuxo citoplasma investigación mostra unha estrías lonxitudinais ou transversais. Este tipo de rabdomiosarcoma ocorrer con máis frecuencia. Parece rabdomiosarcoma embrionario en nenos e adolescentes. Está situado no pescozo ou na cabeza, nos órganos xenitais, na nasofaringe. A sensibilidade de tumores para terapia de radiación, pero é propenso a recaída rápida.

2. alveolar rabdomiosarcoma está composto por un grupo de células redondas e ovais, que están rodeados por septos de tecido conxuntivo. Para este tipo de tumores caracterizados pola aparición nas pernas ou brazos, abdome, peito, anal ou órganos xenitais. Moitas veces, se pode atopar en adolescentes e adultos nos membros. O prognóstico é pobre.

3. Composición rabdomiosarcoma pleomorfo - ,, células polimórficas fusiformes similares a cintas en forma de estrela do tumor que poden aparecer nas mans ou pés das persoas. Como regra xeral, o crecemento rabdomiosarcoma ocorre rapidamente e non causan dor e trastornos funcionais. Ocorre só veas. Eles frecuentemente crecer a través da pel e cuberto de feridas, formación de tumor exofítica, sangrado.

factores de risco

Entre os factores ambientais Atopadas tal, que aumentan a probabilidade de ocorrencia deste tipo de tumor. Isto difire da maioría de cancro rabdomiosarcoma.

Debido ao feito de que non é exactamente coñecido causas de desenvolvemento do tumor, non podemos dar calquera consello para evitar a súa formación. Con todo, hai que ter en conta que, co tratamento axeitado de pacientes con rabdomiosarcoma ás veces pode ser completamente curado.

Os factores de risco para a aparición de rabdomiosarcoma embrionio son tales enfermidades xeneticamente determinadas:

1. Síndrome de Li-Fraumeni é unha enfermidade rara que herdou trazo, danos xene cando falta un dos pais a unha alta frecuencia diferentes tipos de tumor xurdiu. Herdado nesta patoloxía transmitida especificidade de reaccións de tecidos tumorais cando aumenta drasticamente a probabilidade de desenvolvemento de tumores en tenra idade (30 anos).

2. Neurofibromatose primeiro tipo - a enfermidade hereditaria máis común que provoca a aparición dunha predisposición á malignidade.

3. Síndrome de Beckwith-Wiedemann - patoloxía, que se caracteriza por macrossomia, macroglossia e omphalocele. Tamén aparentes defectos en nenos do muro frontal do abdome, hernia, hipoglicemia neonatal, a diverxencia dos músculos rectos.

4. Síndrome de Costello - unha enfermidade rara, que se caracteriza por malformacións conxénitas: retardo do crecemento, características faciais groseiros, alteracións na pel.

5. Síndrome de Noonan - unha enfermidade xenética caracterizada por baixa estatura á que os desvíos e no desenvolvemento somático. Pode ocorrer en familia ou en calquera dos seus membros.

Os bebés que tiveron peso ao nacemento e crecemento, teñen máis que outros, o risco de rabdomiosarcoma embrionario. Como regra xeral, con todo, as causas do rabdomiosarcoma embrionario é descoñecida. Un sinal da enfermidade é a aparición dun tumor facendo máis e máis.

síntomas

Sintomatoloxía da enfermidade de cancro é determinada. Debes consultar inmediatamente un médico se os nenos listei sinais de cancro:

• edema ou inchazo, aumentando de tamaño ou non pasa, por veces doloroso;
• ollos abertos;
• dor de cabeza grave;
• dificultade coa defecación ea micción;
• sangue na urina;
• hemorraxias no recto, do nariz e da gorxa.

diagnósticos

Ata o momento, desenvolveu métodos para determinar rabdomiosarcoma ata os seus primeiros síntomas evidentes.

Os primeiros signos de cancro - inchazo local ou endurecemento, non causa problemas na primeira ou dor. Este síntoma é característico rabdomiosarcoma, brazos, pernas e tronco.

Se o tumor está situado na zona do abdome ou pélvica pode causar dor abdominal, vómitos ou constipação. El rabdomiosarcoma embrionario do espazo retroperitoneal. Máis raramente, a desenvolver no trato biliar, rabdomiosarcoma causa ictericia.

Se hai sospeita deste tumor, é necesario realizar unha biopsia, que vai indicar que tipo de rabdomiosarcoma orixinou.

Na maioría dos casos, rabdomiosarcoma xorde en zonas onde é facilmente detectados, por exemplo, a cavidade nasal ou no exterior do globo ocular. Se os ollos abertos, ou secrecións nasais aparecen, ten que consultar inmediatamente un médico cun tumor sospeitoso de ser diagnosticada nunha fase inicial do seu desenvolvemento. No caso de rabdomiosarcoma aparece na superficie do corpo, é facilmente detectada sen unha investigación completa. Este así chamado tecido brando rabdomiosarcoma embrionario.

O 30% dos pacientes con rabdomiosarcoma embrional son, nunha fase inicial cando pode ser completamente eliminada. Pero a gran maioría dos pacientes exame detallado revela pequenas metástases, tratamento que necesita da presenza de quimioterapia.

rabdomiosarcoma embrionario, que están situados na zona do testículo miúdo producidos en nenos pequenos e atopou os pais do neno cando lavar. Se tumores ocorren no tracto urinario, que facer con dificultade urinar ou secreción de sangue - síntomas que non poden ser ignorados.

fase tumoral

1. O primeiro paso. O tumor pode ser de calquera tamaño, pero aínda non se estender para os nódulos linfáticos do sistema e está situada nunha das áreas prognosticamente favorables do corpo:

- ollos ou área periocular;

- cabeza e pescozo (excluíndo os tecidos do cerebro e da medula espinal área);

- dutos do biliares e vesícula biliar;

- no útero ou testículos.

Lugares fóra da lista, considéranse áreas desfavorables.

2. A segunda fase. Inchazo é unha das zonas desfavorables (zonas que faltan na favorable). O tamaño do tumor é menor que 5 cm e non se propagou aos nódulos linfáticos ocorrese.

3. O terceiro paso. O tumor é situado nunha área hostil, e cumprir as seguintes condicións:

- o tamaño do tumor a menos de 5 cm, e foi espallada ao longo dos nodos linfáticos xunto;

- o tumor é maior que 5 cm, e hai un risco de que vai se estender para o linfonodo máis próximo.

4. A cuarta fase. O tamaño do tumor pode ser calquera cousa, e foi estenderse aos nódulos linfáticos seguinte. Houbo unha difusión do cancro a zonas afastadas do corpo.

grupos de risco

grupo de risco paciente atribuído determina a probabilidade de recorrencia de rabdomiosarcoma. Calquera neno que recibe o tratamento de rabdomiosarcoma embrionario, debe recibir quimioterapia adicional para facer-se menos probabilidade de reincidencia do tumor. Ver fármaco anticancerígeno, dose e número de sesións - todo isto é determinado polo risco para calquera neno que se refire - baixa, media ou alta.

opcións de tratamento

Pacientes con rabdomiosarcoma embrionario poden ser tratados de xeitos diferentes.
O tratamento implica tumores malignos metodoloxías distintas, que é considerada a ser tradicional. Outras técnicas están baixo ensaios clínicos. Os ensaios clínicos recorreron a mellorar os métodos existentes de tratamento ou o aumento da cantidade de datos dos novos métodos de tratamento de pacientes con rabdomiosarcoma. Se, como resultado de ensaios clínicos, parece que os novos métodos de tratamento son superiores aos tradicionais, o novo tratamento entra na categoría de tradicional.

Xa que os tumores malignos adoitan aparecer en diferentes áreas do corpo, aplícase un gran número de tratamentos. Tratamento de rabdomiosarcoma en nenos supervisadas polo oncoloxía pediátrica.

Entre os métodos de tratamento, hai algunhas que poden causar efectos secundarios, aínda que o tratamento pasou desde hai moito tempo.

cirurxía

método cirúrxico ou retirada do tumor, é amplamente utilizada no tratamento de rabdomiosarcoma. Esta operación é chamada de "ampla excisión local". Esta interferencia é para eliminar parte do tumor e tecido circundante en conxunto cos nódulos linfáticos que tamén afecta rabdomiosarcoma. O tratamento, por veces, é a realización de varias tarefas. A decisión sobre o nomeamento da operación eo seu tipo depende dos seguintes factores:

- Pon o lugar orixinal do tumor;

- calquera neno funcións do corpo afectada polo tumor;

- a resposta do tumor á radioterapia ou quimioterapia, que se pode empregar nunha base de prioridade.

A maioría de eliminación de todo o volume do tumor por cirurxía dos nenos non é posible.

tecido brando rabdomiosarcoma embrional tende a ser formado en diferentes lugares do corpo, cada unha das cales require o seu propio funcionamento. A intervención é indicada no caso dos órganos xenitais rabdomiosarcoma ou ollos, a biopsia confirmou o diagnóstico. Antes da operación pode ser atribuído a quimioterapia ou radioterapia para reducir grandes tumores, que non poden ser operados en diante, para simplificar a tarefa de eliminar o cancro.

Aínda que o médico non pode eliminar todo o tumor, pacientes ao final da operación debe ser sometida a quimioterapia para suprimir as células cancerosas para permanecer vivo. Xunto con quimioterapia, terapia de radiación é usado. O tratamento destinado a reducir o risco de recorrencia da enfermidade é denominada terapia subrogante.

terapia de radiación

Con este tipo de tratamento utilizado de raios X ou outros tipos de radiación. A terapia de radiación dirixida a algo, para matar células tumorais ou para deter o seu crecemento. A súa aplicación en medicina descubriron dous xeitos de radioterapia - externos e internos.

utiliza unha fonte de radiación externa no exterior do corpo humano para irradiar o tumor. A radioterapia interna ou braquiterapia irradia do tumor coa colocación de substancias radioactivas nas inmediacións do interior do corpo humano. Tamén se usa para tratar o cancro de vexiga, cabeza e pescozo, de próstata, da vulva.

Tipo de terapia de radiación ea dose determinada pola idade do neno e do tipo de tumor, a súa situación inicial, senón tamén a presenza de tumor residual eo grao de matrícula do tumor nódulos linfáticos máis próximas despois da cirurxía.

quimioterapia

Este tipo de tratamento do cancro que utiliza medicamentos para interromper o crecemento das células cancerosas. As drogas da quimioterapia axuda a matar esas células ou para evitar a súa división. A quimioterapia drogas sistémicas son tomados por vía oral ou inxectada por vía intravenosa ou por vía intramuscular. Chegando no sangue, drogas afectan células cancerosas por todo o corpo. Cando as drogas de quimioterapia rexionais son inxectados directamente en GS e as cavidades do corpo, así como no fluído cerebrospinal. Combinación de quimioterapia é frecuentemente usado, que é un tratamento que se usa máis que un fármaco anti-cancro. método de quimioterapia é seleccionado en función do tipo e do estadio de desenvolvemento da neoplasia.

A quimioterapia é mostrado para cada neno que está a ser tratado de rabdomiosarcoma. Permite que minimizar a probabilidade de recorrencia da enfermidade. A elección do medicamento, a dose eo número de procedementos definidos grupo de risco rabdomiosarcoma.

novos tratamentos

Novos tipos de rabdomiosarcoma tratamento, pasando a proba:

• Grandes doses de quimioterapia en conxunción coa realización de transplante de células nai. O método fai que sexa posible organizar a substitución de células hematopoiéticas que son destruídos durante o tratamento do cancro. células sanguíneas inmaturas son eliminadas antes do tratamento de medula ósea ou sangue dun paciente e preservado. Ao final da quimioterapia raskonserviruyut conservada células nai e devoltas ao paciente por infusión. Así, as células do sangue para rexenerar.
• Inmunoterapia. Cando este tipo de tratamento para combater o cancro mediante o sistema inmunolóxico do paciente. drogas administradas son para mellorar ou restaurar as defensas naturais contra o cancro. Este tratamento é chamado bioterapia de tumores.
• terapia de destino. Este tipo de terapia é dirixida contra a metástase. terapia de destino se basea no uso de anticorpos específicos que se ligan a células cancerosas. Estes anticorpos son semellantes aos anticorpos convencionais de corpo humano. Así, eles representan un medicamento de alta tecnoloxía. Grazas a terapia de destino no tratamento da "química" pódese atopar para atacar as células de cancro só, sen prexudicar as células sas. Cando rabdomiosarcoma en inhibidores da Anxioxénese son utilizados como terapia obxectivo. Estas drogas impiden a formación de vasos sanguíneos en tumores. Isto leva ao feito de que os morre de fame tumorais e para de crecer. inhibidores da Anxioxénese e anticorpos monoclonais - tipos de axentes en ensaios clínicos para o control de rabdomiosarcoma embrionio.