Epispadias e exstrophy vexiga. Tratamento, rehabilitación

Que alegría para os pais cando o bebé nace saudable. Por desgraza, isto non é todo. Hai decenas de malformacións conxénitas, os primeiros minutos de visitar bebé nacido poñer en perigo a súa vida. Unha das máis difíciles - exstrophy vexiga. Segundo as estatísticas, é moi raro e é rexistrada en preto de 1 caso por 30 mil nacidos vivos. Este valor medio, porque nalgunhas áreas o número de nenos coa enfermidade pode subir a 000 ou abaixado 01:10 - 01:50 000. Pero os pais, para afrontar un problema, non se preocupan as estatísticas, é importante para salvar a vida dun neno e eleva-la un ser humano completo. Que tipo de anomalía e que as posibilidades de bebés nacidos con el?

Como funciona o sistema urinario humano

Para entender mellor o que é vexiga exstrophy, axudar a coñecer a estrutura correcta do sistema urinario. Simplemente, parece que este: urina do ril é liberado durante a filtración de sangue, o cal é de acordo cos ureteres para a vexiga. É un órgano oco capaz de along, o que permite que o fluído acumularse no que ata certo punto e despois descargado ao exterior da uretra. Nun lugar onde a canle comeza, e a vexiga é longo, hai un músculo chamado o esfíncter. A súa finalidade - para evitar a filtración de urina espontaneamente. A vexiga é situado no abdome, na rexión pubiana. Así como todos os órganos internos do mundo exterior, cubriu os tecidos do corpo, en particular a parede frontal do peritoneu. A súa propia obra composta de varias capas - a mucosa, submucosa, muscular e outro - e permeada por varios vasos sanguíneos que determinan a súa cor. O recto reside na proximidade da vexiga, pero a parede ea capa de tecido impide a mestura de urina e feces.

características exteriores de patoloxía

Vexiga exstrophy diagnosticado a simple vista desde os primeiros momentos de vida. Nesta enfermidade non hai ningunha parte do peritoneu, isto é, a rexión púbica ten un burato, cuxo tamaño pode variar de 3 a 12 cm. Como resultado de tal patoloxía da vexiga é fóra do corpo. A súa parede frontal tamén está en falta, pero o traballo dos ureteres non sexan comprometidas. Que lles chegan de urina do ril é gotas liberadas ou escorre para o que restaba da vexiga, e logo a través do burato no peritoneu sae. Así, non hai sangrado, porque as dissecações do borde da pantalla do estómago e das burbullas formadas e non son danados arterias sanguíneas. Con todo, as mucosas abertos sempre fáciles de ferir mesmo o toque da fralda. Outros defectos do ollo visible - demasiado baixa posición do embigo, ou a súa ausencia, e canto maior sexa a posición do ano. Un defectos aparentemente imperceptible de diverxencia (quenda) do oso púbico. A partir da norma, este número pode ser significativamente diferente (unha diferenza de ata 7 cm), o que altera significativamente máis marcha. Os pacientes que non teñen tempo fixo é o desvío, en movemento, balance dun lado para o outro (como un pato). A pesar da complexidade da patoloxía, o recén nacido é moi viable, activo e co tratamento adecuado ten unha boa oportunidade.

epispadias

Este defecto de nacemento pode ser independente, pero moitas veces é unha concomitante de defectos adicionais aqueles con extrofia da vexiga pronunciado. Epispadia - un fraccionamento do muro da uretra. É incompleto (só punta dividido) ou total (a uretra é completamente clivado desde a aresta exterior para a vexiga). Tratamento de defectos producir só cirurxicamente, e se epispadias unha enfermidade independente, a cirurxía fai o neno só despois da idade de 1-3 anos, pero en caso de que o defecto acompaña exstrophy vexiga, necesitando de intervención inmediata, para eliminar a operación epispadias pode realizarse de forma máis máis cedo.

razóns

A resposta exacta a pregunta de por que hai extrofia da vexiga en nenos aínda. Científicos só conseguiu descubrir que a patoloxía ocorre durante a formación de órganos e tecidos (4-5 semanas despois da concepción) embrións de súpeto, non dividir e mesturar as células. Como consecuencia da membrana cloaca non pode ser pechada, ea vexiga está fóra do corpo. Por que o proceso de división celular é interrompida? Os expertos chaman común a todas as causas malformacións:

• tabaquismo e uso de alcohol durante o embarazo;
• hipertiroidismo;
• diabetes;
• doen infecciosa;
• desordes hormonais;
• hiperplasia supra-renal;
• efectos secundarios de medicamentos;
• envelenamento químico e outros.

Métodos de laboratorio descubriu que o aspecto dos animais de proba extrofia grandemente influenciado polo impacto de drogas con cortisona.

Moitos expertos non descartan a natureza xenética da enfermidade, polo que os pais con extrofia da vexiga e en familias onde os familiares teñen esta enfermidade (tíos, tías, sobriños), a probabilidade de ter un fillo co mesmo desvío é 1:70, e en familias onde xa existe un neno enfermo, 1: 100. Pero unha vez que ambos os xemelgos este defecto é raro e case nunca se son idénticos.

Se o diagnóstico é necesario?

Aparece na súa cara calquera médico cos primeiros segundos de nacemento do neno diagnosticada con precisión exstrophy vexiga. Imaxe que mostra como este defecto pode ollar, non pode ser chamado agradable, polo que non publicalos los (imaxe esquemática suficiente). Semella claro, pero o diagnóstico, a fin de identificar as posibles variacións relacionadas para conducir necesario. En primeiro lugar, cómpre examinar a urina para atopalo líquido peritoneal e exsudato seroso.

Tamén é necesario facer cistoscopia, ultrasóns, imaxe e endoscopia. Como regra xeral, concertos e estudos xenéticos para confirmar ou descartar a síndrome de Down e Edwards.

Malformacións do sistema urinario en homes

Estadísticas implacables di que os nenos da vexiga exstrophy, e con el epispadias observado 2-5 veces máis veces que as mozas. Por mor de diferenzas na estrutura dos órganos xenitais e enfermidades conxénitas do sistema urinario en nenas e nenos difiren un pouco. enfermidades concomitantes en machos durante a infancia pode ser criptorquidismo, hipoplasia testicular, aplasia de cancro de próstata, e máis tarde a enfermidade de Peyronie (curvatura do membro). Xa na súa infancia en nenos con estrafiey vexiga redución marcadamente significativa en comparación coa norma, o tamaño do pene, nalgúns casos, pode non ser. Isto é debido ao feito de que os ósos púbicos, transformando unha vez que usar o corpo cavernoso, interferindo coa súa conexión. Se exstrophy ocorreu en conxunto con epispadia, rapaces observado dissecção da glande do pene e do ano Localización máis preto do escroto.

Extrofia da vexiga en nenas

O sexo máis xusto esta enfermidade é moi rara. defecto acompañante pode haber beizos subdesenvolvidos e / ou vaxinal, clitoriano escote, o desprazamento do ano para a vaxina preto de 1,5 cm inferior a localización cervical (nalgúns casos, é claramente visible). En xeral, os nenos de ambos os sexos, hai unha diminución na capacidade da vexiga, falta de esfíncter, ubicación inadecuada dos ureteres, problemas renais, fígado, bazo, e posibles anomalías xenéticas.

ao recentemente nado coa patoloxía do sistema urinario

Existen 3 graos de extrofia da vexiga:

1. Un burato no peritoneu de 4 cm, defectos concomitantes están ausentes.

2. A discrepancia entre o peritoneu eo oso púbico ata 5-6 cm, 1-2 é defecto relacionado.

3. Varios defecto concomitante grave (epispadia totais, cloaca ecstrophy e outros), a diverxencia do peritoneu e os ósos púbicos de 8 cm.

De calquera forma cepas de urina do neno constantemente derrama mucosa o que fai que os seus inflamacións, ata peritonite e pielonefrite. Mucosa padecen tocar cueiros, toalhetes, e outros materiais de revestimento, e hipotermia, ea perda de humidade mucosa. Polo tanto vexiga exstrophy en recén nacidos require máxima esterilidade e crear un ambiente axeitado. Para evitar a infección, os nenos pasan cursos extras de terapia con antibióticos e, se é posible, poñer-los na incubadora (pequenas caixas).

Constantemente derrama a urina pode conducir a dermatite, así como provocar crecementos papiloma xa formados en 3-4 semanas de vida do bebé.

Outro sinal mal: un neno debido á irritación da incomodidade mucosas e grave rexeita a comer, non dorme e, como consecuencia, está atrasado no desenvolvemento.

tratamento

Só cirurxicamente nesta fase do desenvolvemento da medicina tratado con extrofia da vexiga. Total de epispadias ser acompañada pola anterior nomeado anomalía, complica moito a xa difícil e perigoso para a vida da intervención neno. Operacións normalmente gastar moito. En primeiro lugar, segundo a maioría dos médicos no mundo para facer case inmediatamente despois do nacemento, a idade do neno 1-10 días. O seu obxectivo - tecido dispoñible para crear unha parede frontal da vexiga e pecha-lo para crear un esfínter para reducir o óso frontal, a falta de pel, para pechar a apertura no peritoneu. Se o orificio é moi grande e tecidos para pechar o bebé non é suficiente, o uso de película artificial pode ter o que é eliminado posteriormente. Tras esta operación, o risco de infección desaparece órganos urinarios, pero retida incontinencia.

A segunda operación é realizada sobre o neno é de 1 ano, pero o máis tarde 2 anos. É xenitais de plástico. Nas nenas, se non hai contra-indicacións, pode ser realizada e na primeira intervención. Algunhas clínicas en ureteres reoperação transplantadas en colon sigmoide e crear antireflyuksorny mecanismo para gardar o neno de incontinencia.

A terceira cirurxía se realiza cando o neno chega a idade de 5 anos. Nesta fase, o colo da vexiga está formado, esfíncter realizar outras accións para facilitar a retención de urina (se non foi previamente realizado), eo desenvolvemento axeitado dos órganos urogenitais.

As seguintes operacións son executadas cando indicado. En particular, os procesos de recuperación da continencia urinaria en mulleres realizadas mesmo en 16 anos, e os rapaces - de 17 a 18 anos.

Exstrophy da vexiga nun adulto

Xa que na maioría dos casos, a patoloxía é corrixida na infancia, os adultos con extrofia da vexiga son raros. Isto acontece nos casos en que o neno, por moitas razóns non se fixeron tarefas en debido tempo, ou que fosen realizados correctamente. As persoas con este defecto ten dificultades de adaptación social no equipo debido a incontinencia urinaria. Este problema é considerado un dos máis importantes. Recentemente, hai varios métodos de operación para resolve-lo, pero ningún deles só 40-80 por cento dos tratados correctamente adulto vexiga exstrophy. A foto mostra unha fase preparatoria antes da operación.

O segundo aspecto importante do problema - adaptación sexual de adultos, especialmente os homes nacen con extrofia da vexiga. A pesar dos mellores esforzos dos médicos, é imposible para conseguir a recuperación completa dos corpos cavernosos dos homes de pene. En primeiro lugar, porque son case sempre deformada, e en segundo lugar, porque o seu volume simplemente non é suficiente, aínda que recorte-los a partir do oso púbico. Polo tanto, a lonxitude máxima do pene é case nunca máis que 6-7 cm, mentres que a construción non é quebrada. Os pacientes fan cirurxía plástica no urogenital tamén mostra psicoterapia e medicación.

Prevención

Sempre que considerada patoloxía causas exactas son descoñecidas, os médicos de hoxe non pode responder plenamente a cuestión de por que hai vexiga exstrophy. A prevención é a abstinencia embarazada de fumar, drogas, alcohol. Ademais, asegúrese de realizar unha investigación para a presenza de virus do herpes, rubéola, sífilis, toxoplasmose e outras infeccións embriotóxicos. O importante papel desempeñado polo consello xenético, sobre todo se a familia é xa doente con epispadias EstroFem ou vexiga. Isto mostra claramente o ultrasón desvío, o que dá o dereito da muller a decidir deixar o seu fillo enfermo ou non.

As persoas nacidas con esta patoloxía, toda a vida debe ser observado no urologista. De gran importancia para eles, e ten dieta que exclúe todo o salgado, picante, apimentado, o alcohol eo uso de grandes volumes de líquido.