Enfermidade Farah. Causas, diagnóstico, tratamento

enfermidade de Farah foi descrita por primeira vez na década de 30 do século XX. Esta é unha enfermidade hereditaria (calcificación vascular cerebral). Na maioría dos casos chamados grupo de patoloxías en que as zonas afectadas dos vasos cerebrais e sangue. sales de calcio deposítanse nas paredes das pequenas arterias, capilares. Síndrome Farah ocorre en torno á idade de 40-50 anos, pero hai casos e máis cedo as súas manifestacións.

Un grupo de enfermidades neurodegenerativas

Este grupo de enfermidades caracterizado polo sistema nervioso central. Un certo número de neuronas morren, o que leva a desordes neurolóxicas. enfermidades neurodegenerativas poden ter diferentes causas e diferentes manifestacións clínicas. É significativo que todas as enfermidades nesta categoría son incurables. Todas as terapias, que se emprega, é sintomático. É dicir, el facilita a manifestación da enfermidade, pero non contribúe á rexeneración de áreas danadas. O máis eficaz sería neural transplante de tecidos, con todo, o método ten dous obstáculos técnicos e morais. Para tales enfermidades inclúen a enfermidade de Alzheimer, Parkinson, Farah. Normalmente, o diagnóstico de enfermidades nas fases iniciais utrudnena. Na maioría das veces o diagnóstico de expertos en base a queixas e observacións de comportamento do paciente. Pero a principal ferramenta é un varrido (computerizada, resonancia magnética).

sintomatoloxía da enfermidade

Sempre que a enfermidade - un fenómeno raro, os expertos difíciles para facilitar o cadro clínico correcto da síndrome. Os síntomas poden ocorrer se o paciente está con máis de 40 anos. En persoas máis novas síntomas Fara da enfermidade pódense borrada e indistinta. Os pacientes perturbado coordinación dos movementos, parkinsonismo. Tamén no desenvolvemento da enfermidade pode indicar síntomas como tremor, distonia, movementos dos membros rápidas e irregulares (Corea), contraccións involuntarias das mans, pés. Sempre que a enfermidade afecta áreas do cerebro, a capacidade de traballo, habilidades mentais reducida. Tamén sofre ea memoria do home. Moitas veces violada e el. Outros signos neurolóxicos poden incluír dor, trastornos mentais. Distinguir a forma xuvenil da enfermidade, que se manifesta en nenos, adolescentes. Os principais síntomas neste caso son as seguintes: distonia, corea, convulsións de epilepsia. forma senil é característico á mediana idade e máis vellos. Neste caso, hai parkinsonismo, trastorno da fala, outros problemas no sistema nervioso. Tamén pode ser incontinencia urinaria.

Posibles causas da síndrome de Farah

As razóns por mor de que poden desenvolver a enfermidade non está ben establecida. Con todo, sábese que un enorme impacto sobre a súa aparición son trastornos da tireóide, paratireóides. Cando se producen erros neste calcio proceso de cambio, de fósforo. Tales enfermidades neurodegenerativas poden ocorrer en trastornos do equilibrio ácido-base do corpo. Alcalose, levando a unha perda significativa de ácido. Pero o composto alcalino presente en exceso. Hai tamén unha visión de que a síndrome se manifesta en trastornos xenéticos Farah. Que é mutada do xene que é responsable da cambio de elementos como calcio. Con todo, esta versión ten unha morea de contradicións. casos illados coñecidos, cando os síntomas da enfermidade se manifestan tras a irradiación da cabeza, toxinas envelenamento, chumbo, en nenos con síndrome de Down. Ademais, a calcificación foi diagnosticada en seres humanos, rubéola (raro). Outra posible causa da calcificación dos ganglios basais - lesións de nacemento.

métodos de investigación para diagnóstico

Antes da aparición dos pacientes CT foron sometidos a estudos radiológicos cerebral. Grazas ao advento de métodos modernos de investigación, os expertos recibiron imaxes máis informativas da zona afectada. Con todo, débese notar que a maior sensibilidade para un cadro clínico ten un ordenador, no canto de resonancia magnética. Na análise da maioría dos retratos áreas afectadas están limitados a unha esfera pálido. Son pequenos en tamaño. Na maioría das veces sofren cambios no ganglios da base, tálamo, cerebelo. O nivel de calcificación en torno ao mesmo que o mozo en anciáns. Tamén houbo diferenzas entre os grupos, na que a enfermidade é asintomática Farah, e aqueles en que o síndrome é acompañado por síntomas pronunciadas.

estudos histológicos

Durante o exame post-mortem na situación do cerebro é a seguinte: os barcos teñen un aspecto branco (algúns sitios de ramificación). Ao tocar o coitelo fan un son como un Crunch. Para a análise histológica de mostras de biopsia se realiza: As seccións da cortiza cerebral, ganglios basais, cerebelo. É o último calcificación ocorre na maioría das veces. As mostras de sales de calcio presente. Ademais, máis frecuentemente son identificados nas arterias (pequeno, medio), os capilares. Menos común (casos esporádicos) enfermidade Farah atinxe a vea. Ao longo da lonxitude das embarcacións, así como nos tecidos circundantes detectado conglomerados de calcio en tamaños pequenos. Tamén en tecidos illados presenza de vestixios de arsénico, aluminio, cobalto, mucopolissacarídeos.

diagnóstico

Dependendo se os síntomas da enfermidade de Farah, o diagnóstico pode utrudnyatsya algúns. Moitas veces, é diagnosticada por casualidade, pasando de imaxe para confirmar unha enfermidade totalmente distinta. Primeiro de todo, o experto non viola o metabolismo do calcio e outras malformacións. Logo lle atribúe a tomografía computerizada (ou exames de raios X). Médicos nota que un dos problemas no diagnóstico correcto é hipoparatireoidismo. A enfermidade, que se produce cando a deficiencia de hormona da paratireóide. En consecuencia, o nivel de calcio no sangue cae, eo nivel de fósforo vai en aumento. Se o TC é observada calcificación estruturas striopallidozubchatyh, a continuación, para distinguir hipoparatiroidismo desde unha condición como a enfermidade Farah, análises adicionais. Primeiro de todo, é importante para determinar o nivel de hormona da paratireóide e calcio. Tamén se usa no diagnóstico da derrota parasitaria do sistema nervioso. reaccións específicas ocorren no sangue, fluídos cerebrospinal. Raramente o faro enfermidade diferenciadas con tal condición como Bourneville esclerose.

tratamento

Eliminar as concentracións de calcio, que foron formadas nos vasos cerebrais e do sangue, é imposible. Como regra xeral, o tratamento desta enfermidade é sintomático. Primeiro de todo, que pretende mellorar o metabolismo do calcio e fósforo no corpo. Se os síntomas son observados a enfermidade de Parkinson, o experto prescribe medicamentos especiais (levodopa). Farah tamén da enfermidade, o tratamento das súas manifestacións, implica o consumo de antioxidantes, axentes para mellorar o metabolismo. Tratamento de bloqueadores das canles de calcio é ineficaz. Paga a pena considerar o feito de que a enfermidade é unha enfermidade rara e pouco comprendido. Na maioría dos casos, a terapia é para aliviar os síntomas manifestacións da enfermidade, pero o grao de calcificación non é afectado.

Proxeccións no faro enfermidade

Como esta condición viola o metabolismo cerebral, así como sales de calcio teñen un efecto irritante sobre o seu tecido, a enfermidade Farah prevé é moi ambigua. A enfermidade progresa lentamente coa idade, os depósitos de calcio aumentar. Por suposto, todo isto non acontece nun ano. Xeralmente, enfermidades neurodegenerativas progresar ao longo de varias décadas. O principal problema é a falta de información sobre o estado, así como a ausencia de tratamento específico. Polo tanto, a terapia ten como obxectivo mellorar a calidade de vida do paciente. Outro punto negativo - enfermidade malo é diagnosticada en etapas iniciais.