Anemia sideroblástica: síntomas, tratamento

Moitas persoas saben que a anemia é unha enfermidade moi perigosa. Existen moitas variedades desta enfermidade, e cada un deles é prexudicial para a saúde humana. anemia sideroblástica é unha patoloxía perigosa asociada coa síntese de microelementos prexudicada. Nesta enfermidade da medula ósea utilizando o ferro á asociación da hemoglobina, polo que é depositado nos órganos internos. A principal cousa - para evitar complicacións, e para este fin debe ser buscar inmediatamente axuda profesional.

noción

anemia sideroblastic difire de outros tipos de enfermidade concentración reducida de ferro nas células vermellas. O feito de que a medula ósea non usa este elemento na síntese da hemoglobina. Na maioría das veces, a enfermidade se desenvolve como conxénita ou adquirida. Ao nivel xenético, anemia ocorre principalmente en nenos.

A enfermidade pode ser transmitida como unha forma autossômica dominante. Iso é chamado de anemia síndrome de Pearson. Cando o corpo é feblemente absorbida de ferro, que é depositado nos órganos internos, obtendo anemia sideroblastic. A glándula tórnase moi, o traballo está dividido fígado, ril e músculo cardíaco.

tipo de enfermidades

Este tipo de anemia divídese polo grao de severidade, pero tamén por mor da aparencia e do cadro clínico. Varios tipos distintos de anemia sideroblástica:

1. Hereditaria. A enfermidade é herdada como un resultado de mutación xenética. Isto fai que un proceso metabólico anomalía patoloxía que implica a vitamina B6 e ácido Aminolevulínico. A enfermidade faise sentir despois do nacemento ou durante a adolescencia.
2. Conxénita. Esta forma é illado por separado, aínda que en certa medida se relaciona coa forma hereditaria. Aquí, caracterizada por un alto contido de coproporphyrin eritrócitos.
3. Adquirida. Aparece como un resultado dos efectos adversos das substancias químicas. Entre eles están o etanol, chumbo, tsiklosirin.

Problemas coa síntese de ferro tamén ocorrer debido a procesos tumorais no corpo. Aproximadamente 1/10 dos pacientes con anemia sideroblastic padece leucemia aguda.

Causas da enfermidade

A principal causa da enfermidade é a falta protoporfiirina, que é un dos compoñentes máis importantes da síntese de hemoglobina elemento. Ademais, substancias implicadas na creación de máis proteína e ferro.

Adquirido forma anemia sideroblastic xorde a partir do feito de que o corpo non entra as substancias necesarias nunha cantidade suficiente. Hai situacións nas que o composto desexado son reprimidas con medicamentos que leva a xente.

O corpo está esgotado como un resultado da exposición ao alcohol. Anemia pode ocorrer debido a envenenamento por chumbo ou recepción de antibióticos fortes. A forma hereditaria é pasado a través do cromosoma femia xenoma mal. Ademais, a causa da enfermidade pode ser unha enfermidade do sistema inmunitario e desenvolvemento de procesos neoplásicos.

anemia sideroblástica diagnóstico

O proceso de identificación da enfermidade é moi complexa, xa que pasa case asintomática. Ademais, hai un cadro clínico distinto, que pode confiar. Se ollar só para os signos externos, o diagnóstico desta enfermidade é irreal. Con todo, hai un xeito de detectar anemia sideroblástica - un exame de sangue.

Tamén practican exame dos órganos internos do paciente, para atopar depósitos de ferro. Pero polo elemento tempo, e por iso provoca síntomas hematológicos. Para evitar erros, é necesario para confirmar o diagnóstico. Isto faise coa axuda dun estudo macroscópico da medula ósea.

Co fin de que o risco é minimizar, é necesario realizar unha biopsia. Este procedemento é o xeito máis eficaz para determinar anemia sideroblástica. É levada a cabo como segue: biopsia condición Mancha substancia especial, e, se o ferro non sintetizado detectada, os compostos representativos fan a visibles.

Para o experto para resolver?

Como xa se mencionou, os síntomas de anemia sideroblástica determinada práctica. O cadro clínico tamén falta, e por iso hai algunhas dificultades. Se unha persoa se sente fatiga, debilidade no corpo, xeralmente refírese ao terapeuta. Un médico por sospeita de anemia encamiña o paciente a un hematologista que está realizando unha investigación.

En primeiro lugar, o experto cre estado xeral do paciente está interesado no estilo de vida, malos hábitos, unha lista de enfermidades e adiou t. D. Se o médico considera necesario, ha realizar varios estudos. Estes inclúen:

• sangue (e bioquímica);
• biopsia hepática;
• análise de composición de células da medula ósea.

Hematologista pode incluso dirixir o paciente a outros especialistas para unha análise máis completa. Por exemplo, para atopar unha forma de anemia, é necesario recorrer á xenética. Este médico pode determinar se debe haber unha forma hereditaria de anemia sideroblástica. Tamén pode ter consultar un xinecoloxía, urologista ou proctologista.

Métodos de tratamento

Antes de comezar o tratamento, ten que determinar se hai de feito deposición de ferro. Para este fin, mostra desferalovuyu. É administrado por inxección intramuscular, ea urina resultante debe ser asignado aproximadamente 0,5-1,1 mg de ferro, e en hipocrómica, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anemia sideroblastic - 5,10 mg.

Paga a pena notar que o xeito hereditaria da enfermidade non pode ser curada. Para suprimir o xene que comezou a mutar tratamento frecuentemente utilizado con doses elevadas de vitamina B6. É administrado nunha cantidade de 100 mg por día. Con todo, a reacción do corpo é case imprevisible. No tratamento do nivel de hemoglobina anemia sideroblástica debe subir a niveis normais dentro de tres meses. Se durante este período de tempo non axuda, terapia adicional inútil.

Prevención e prognóstico

Moitas veces, a enfermidade ocorre como resultado de envenenamento por chumbo. Para evitar isto, hai que ter coidado para xestionar este asunto. Durante a reconstrución de casas antigas precisan tomar precaucións como sexa posible para reassentar temporalmente nenos. Non descarta ou enterralo pintura con chumbo. É mellor para raspar ou eliminar-los quimicamente. Ademais, a necesidade de monitorizar regularmente a limpeza das instalacións, de conformidade coas normas de construción e de saúde.

Curar o xeito hereditaria da enfermidade é imposible. Co fin de garantir os efectos beneficiosos ten monitor constantemente as contas de sangue, especialmente o nivel de hemoglobina. Isto é conseguir polo paso regular dun curso de terapia, o cal non permite que a enfermidade se desenvolva e manter a condición normal do home.