Porfiria - unha enfermidade da humanidade moderna

porfiria enfermidade é un tipo especial de patoloxías do fígado a nivel xenético, en que hai a síntese de hemoglobina absolutamente incorrecta. Crese que hai oito sucesivos chamados pasos enzimáticos na biossíntese de hemoglobina. Calquera violación na fase dun deles xa poden levar a un problema como a porfiria. A enfermidade xeralmente se desenvolve rapidamente. Neste artigo iremos discutir o máis detalle que é esta enfermidade e cales son os métodos modernos de tratamento.

Porfiria - unha enfermidade da humanidade moderna. Cal é o mecanismo da enfermidade?

Inicialmente, parte non-proteína de hemoglobina (en contra - hemo) se converter nunha sustancia tóxica, que, á súa vez, de forma consistente corroendo absolutamente todo o tecido subcutáneo. Así, a pel adquire progresivamente unha tonalidade marrón, tornándose máis fino co tempo, e de refachos luz solar directa. É por iso que pacientes con esta enfermidade, podes atopar numerosas feridas e cicatrices. Entón, desenvolver gradualmente porfiria. Enfermidade, notamos a ausencia de tratamento oportuno, xeralmente captura todas as novas áreas da pel.

razóns

violación secuencial da biossíntese do hemo, que foi discutido un pouco por riba, conduce á acumulación excesiva de porfirinas no organismo, así como os chamados precursores (por exemplo, á e porfobilinogênio). Foi o último excedente ten forte efecto tóxico sobre o organismo, como resultado de causas xa en desenvolvemento síntomas clínicos. A razón para tales violacións é unha mutación do xene responsable da actividade de certas encimas implicados na síntese de varias paso do hemo. Polo momento, os científicos están implicados en un estudo máis detallado destes procesos e esta enfermidade como porfiria.

Os síntomas da enfermidade

• Danos ao sistema nervioso central.
• A urina un ton rosado.
• Numerosas feridas e cicatrices no corpo.
• Dor e desconforto na rexión abdominal.
• Aumento da presión arterial.

O que debe ser tratada?

Desafortunadamente, no momento, os expertos poden non ofrecer métodos eficaces de terapia patóxeno desta enfermidade. Nalgúns casos (por exemplo, uroporfiriya eritropoiética) tratamento pode ser eficaz. porfiria intermitente (unha enfermidade na fase aguda) absolutamente non permitir o uso de dipirona e tranquilizantes, como eles causan a exacerbação dos síntomas. En presenza de dor en enfermidades como a cal máis, como unha regra, explicita as máis fortes drogas.

conclusión

enfermidades Porfiria (foto número 1 mostra unha das súas manifestacións), por desgraza é diagnosticada nestes días máis veces. En conclusión, hai que ter en conta que, hoxe, este tipo de enfermidade aínda permanece pouco coñecida. Científicos de todo o mundo seguen investigando as causas dos, síntomas clínicos primarios, así como métodos para combater este problema desagradable. Manteña-se saudable!