Esclerose tuberosa

esclerose tuberosa - unha enfermidade hereditaria que é causado por cambios nos 16 e 9 cromosomas humanos. Os síntomas da enfermidade aparecen no primeiro ano de vida do recentemente nado. A enfermidade caracterízase por lesións na pel, ollos, alteracións neurolóxicas, anomalías dos órganos internos. Arredor do nariz erupción aparece avermellada en forma de "bolboreta" e depigmentatsionnye local, chegando a ata 1 cm de diámetro. tuberoso
esclerose provoca a aparición de placas fibrosas na testa e ceroso liso
crecementos. Aparecen como manchas shagreen - sobre a pel cun selado áspera
superficie.

Na parte inferior do tumor globo ocular está formada, a cal, polo menos, crecementos modifica a cor da vella do ollo. esclerose tuberosa en nenos se manifesta na forma de cólicas case inmediatamente despois do nacemento. Convulsións mal cortada, e hai moi forte. desenvolver gradualmente retardo mental, ata idiotice. Pacientes paciente ir ao contacto, propenso ao autismo. esclerose tuberosa provoca a aparición de pólipos e tumores do intestino, ril, corazón e outros órganos internos. Formado "Honeycomb" de luz. Se suspeitar que esta enfermidade é realizada resonancia nuclear e tomografía computerizada cerebral. levantamento globo ocular é realizada por oftalmografii.

Unha variedade de manifestacións clínicas da enfermidade son o resultado da destrución do tecido conxuntivo fibroso e nos órganos internos.
Os estudos mostran que nos tumores inclúen excesiva
o número de células dun ou varios tipos. As colisións poden afectar xiro
cerebro, o ganglios da base, tronco cerebral e cerebelo. En función do
Localización do tumor causando hidrocefalia obstrutiva. Co tempo, as colisións poden calcinadas ou desenvolverse en células xigantes malignas
Astrocitoma. En casos raros de desenvolvemento glioblastoma.

Ata a data, a cura da enfermidade non pode ser así nomeado única tratamento sintomático. A esclerose tuberosa é diagnosticada en un recén nacido en 100.000. Convulsións cortada corticosteroides,
pacientes atribuído nitrazepam e clonazepam. Cando orientada tratamento
Convulsións retardo mental pode ser un pouco
Pausa. A esclerose tuberosa é tratado con unha dieta cetogênica con
baixa en hidratos de carbono e proteínas e alta - graxa. Isto dá
Pode reducir a frecuencia dos ataques, e en combinación con atsetazoplamidom reducida
Los ao mínimo. En caso de derivación realízase hidrocefalia. Para a corrección da pel se realiza pacientes corrección da pel con láser de argon retidos intelixencia, que entregan tumores de pel inconvenientes estéticos. Se afecta os pulmóns nomeados pola progesterona, o corazón é tratado con axentes terapéuticos. En caso de hemorraxia renal, a nefrectomía de emerxencia con risco de vida se realiza, un gran pantasma cista renal.

Os problemas asociados con deficiencias físicas e mentais, debe ser modificado en apoio a persoas con discapacidade con axuda dun psicólogo clínico no Centro. O punto importante é axuda psicolóxica
os pais dun neno enfermo. Os esforzos dos médicos, psicólogos e pais deben estar
destinado a inxestión de alimentos independente da formación, competencias parentais
limpeza e mantemento do neno no baño. esclerose tuberosa ten
mal prognóstico para a vida. Na maioría das veces, os extremos enfermidade
moi grave. A esperanza de vida con este diagnóstico é de preto de 5 anos.